脊柱裂

  脊柱裂其真正的发病原因是脊髓拴系。请参见脊髓拴系
  开放性脊柱裂其类型分: 1.脊髓裂:椎管、脊髓和脊膜均裂开,部位以胸腰段为主,常有脑脊液溢出,神经功能障碍严重,病变节段以下肢体常完全瘫痪。2.脊髓脊膜膨出:较多见于膝或腰骶段,常有囊肿形成,脊髓和神经根成突入囊内或裸露,神经功能障碍有轻有重,取决于畸形的程度。3.半侧脊髓脊膜膨出,仅半侧的脊髓脊膜膨出。4.积水性脊髓脊膜膨出:膨出的内容物台有扩大的中央管和发育不良的脊髓背索神经组织,常有较完整的囊。5.脊膜膨出,膨出物内仅含脑脊液。患者母亲在孕期曾有感染、外伤和服用药物史,可合并Arnold-chiari畸形和脑积水等畸形。常有局部表现:背部中线可见皮肤缺组成囊状肿物,有搏动感,有时可压缩,压迫前囟时可有波动,根部可触及脊椎的缺如。囊肿底周围常有血管瘤样皮肤和黑发。神经系统症状表现为下肢感觉、运动障碍和植物神经功能障碍,并出现神经源性的肌肉失平衡所引起的脊柱和关节畸形。脊柱X线平片可显出脊椎后裂、中线骨性中隔、半侧椎体和狭窄的椎间盘等,脊椎CT和MRI能清楚地显示脊柱与脊髓的畸形改变。治疗上手术目的是松解脊髓和神经根的粘连,防止神经组织受牵泣,避免囊肿破裂或切除膨出囊肿,修复软组织缺损。
  脊髓拴系综合征是由于先天(如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等)或后天(如腰骶椎管手术)原因造成脊髓下端拴系固定,脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变,从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多,神经学损害呈进行性加重。因此,脊髓拴系综合征的早期诊断、早期治疗非常重要。一经确诊,拴系松解手术越早做越好。

脊椎裂

  脊椎裂其真正的发病原因是脊髓拴系。请参见脊髓拴系
  脊髓拴系综合征是由于先天(如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等)或后天(如腰骶椎管手术)原因造成脊髓下端拴系固定,脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变,从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多,神经学损害呈进行性加重。因此,脊髓拴系综合征的早期诊断、早期治疗非常重要。一经确诊,拴系松解手术越早做越好。

 

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